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Schwerpunkt: Endokrinologie / Diabetologie

Conn Syndrom

Definition
Das Conn Syndrom beschreibt einen primären Hyperaldosteronismus infolge einer autonomen Überproduktion von Aldosteron durch einen gutartigen Tumor der Nebennierenrinde (Aldosteron-produzierendes Adenom).

Ätiologie und Pathophysiologie des Hyperaldosteronismus
Der primäre Hyperaldosteronismus ist durch eine Erhöhung des Aldosteron-Spiegels und eine Erniedrigung des Renin-Spiegels im Blut charakterisiert. Dafür gibt es 4 wesentliche Ursachen:

Physiologie
Aldosteron ist das wichtigste Mineralocorticoid. Es wird in der äußeren Zone der Nebennierenrinde, der Zona glomerulosa, durch das Enzym Aldosteronsynthase hergestellt. Dieses Enzym kommt nur in dieser Zone vor. Die Aldosteron-Freisetzung in der Zona glomerulosa wird vor allem durch das Renin-Angiotensin-System, durch ACTH und durch die Kaliumkonzentration im Blut reguliert. Aldosteron beeinflusst Natrium- und Kaluimspiegel im Serum sowie den Säure-Basen-Haushalt und ist daher ein Hauptregulator des extrazellulären Flüssigkeitsvolumens.

Der sekundäre Hyperaldosteronismus ist durch eine primäre Erhöhung des Reninspiegels und eine sekundäre Erhöhung des Aldosteronspiegels im Blut charakterisiert. Dafür gibt es im Wesentlichen 6 Ursachen:

Epidemiologie des Conn Syndroms
0,5-2,5% der Patienten mit Bluthochdruck leiden unter einem primären Hyperaldosteronismus. 75% dieser Fälle haben ein Conn-Syndrom. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Das Manifestationsalter liegt meist zwischen der 3. und 5. Lebensdekade.

Symptomatik des Conn Syndroms
Führendes Kennbild ist ein Bluthochdruck, verbunden mit einer Hypokaliämie. Manche Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus geben auch Schmerzen, Schwäche und Abgeschlagenheit an. Die Hypokaliämie kann zu Muskelschwäche und Obstipation führen. Gelegentlich liegt in Folge der hypokaliämisch bedingten Tubulopathie der Nieren ein Diabetes insipitus renalis mit Polyurie, Polydipsie und Hyposthenurie vor. Im EKG sieht man oft eine ST-Senkung und eine U-Welle.

Diagnosestellung des Conn Syndroms
a) Funktionsdiagnostik
Typisch ist die Trias Bluthochdruck, Hypokaliämie und metabolische Alkalose.
Die Sicherung der Diagnose Hyperaldosteronismus bei Patienten mit Bluthochdruck erfolgt durch die Bestimmung von Renin und Aldosteron im Serum. Kennzeichnend für den primären Hyperaldosteronismus ist der erhöhte Aldosteron- und der erniedrigte Reninspiegel im Blut. Stellt man sowohl niedrige Renin- als auch niedrige Aldosteronwerte fest, so handelt es sich meistens um eine Überproduktion anderer Steroide, die eine mineralocorticoide Wirkung haben. Bei grenzwertigen Befunden und weiter bestehendem Verdacht auf den primären Hyperaldosteronismus müssen Suppressionstests wie z.B. der Captopriltest oder der Kochsalzinfusionstest durchgeführt werden.

Eine Vielzahl von Medikamenten beeinflusst die Bestimmung von Renin und Aldosteron. Daher sollten die Laboruntersuchungen und Tests am besten vor Einleitung einer antihypertensiven oder diuretischen Therapie, bzw. zwei Wochen nach Absetzen der entsprechenden Medikamente erfolgen.

Zur Unterscheidung zwischen einem Conn-Syndrom und einem idiopathischen Hyperaldosteronismus ist manchmal die beidseitige Katheterisierung der Nebennierenvenen mit Bestimmung von Aldosteron und Cortisol sowie die Berechnung des Verhältnisses von Aldosteron zu Cortisol unter basalen Bedingungen und nach ACTH-Stimulation erforderlich.

b) Lokalisationsdiagnostik
Mit der Computertomographie oder Kernspintomographie der Nebennierenregion kann ein Adenom in etwa 80% der Fälle nachgewiesen werden.

Therapie des Conn Syndroms
Bei einem Aldosteron-produzierenden Tumor ist die Therapie der Wahl die operative Entfernung der betroffenen Nebenniere. In 80% der Fälle kommt es dann zu einer Normalisierung des Blutdrucks und der Aldosteronwerte.

Als symptomatische Therapie eignet sich am Besten der Aldosteron-Antagonist Spironolacton. Diese Substanz hemmt die Wirkung von Aldosteron kompetitiv am Rezeptor. Als Aldosteron-Rezeptorblocker kann auch Eplerone angewandt werden. Alternativ ist auch die Kombination des Kalziumkanalbolckers Nifedipin mit dem kaliumsparenden Diuretikum Triamteren wirksam.

Cave: Abklärung und Therapie eines Conn-Syndroms sollten unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum erfolgen.

Autor:  Professor Dr. med. W.A. Scherbaum
Direktor der Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
des Universitätsklinikums Düsseldorf
Für weitere Informationen: scherbaum@uni-duesseldorf.de

Quelle: www.conn-syndrom.info