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Definition
Morbus Addison beschreibt eine Unterfunktion der Nebennierenrinde infolge einer Erkrankung der Nebennierenrinde selbst (primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz), mit einem Mangel an Glucocorticoiden und Mineralocorticoiden. Abzugrenzen ist die sekundäre Nebennierenrinden-Insuffizienz, die durch einen Mangel des in der Hypophyse gebildeten adrenocorticotropen Hormons (ACTH) hervorgerufen wird, oder die tertiäre Nebennierenrinden-Insuffizienz infolge eines Mangels des hypothalamisch produzierten Corticotropin-Releasing-Hormons (CRH).

Epidemiologie des Morbus Addison
Etwa 8 Fälle pro 100.000 Einwohner im Jahr. Manifestation meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Ätiologie und Pathogenese
Die Anpassungsfähigkeit der Nebennieren auf akute Bedürfnisse ist hoch. Ein Morbus Addison kann nur auftreten, wenn beide Nebennieren betroffen sind. Die Nebennierenrinde produziert 3 Formen von Steroidhormonen: Glucocorticoide, Mineralocorticoide und Androgene. Das wichtigste Glucocorticoid des Menschen ist das Hydrocortison. Ein Fehlen dieses Hormons ist mit dem Leben nicht vereinbar. Der Mangel an Glucocortikoiden und Mineralocorticoiden führt zu weitreichenden Veränderungen im Organismus (siehe Symptomatik). Aufgrund der verminderten Herzleistung, des erniedrigten Gefäßtonus und einer relativen Hypovolämie kommt es zu einer vermehrten Ausschüttung von Vasopresin, Wasserretention und Hyponatriämie. Wenn bei Morus Addison auch die Produktion von Aldosteron eingeschränkt ist, tritt zusätzlich eine Hyperkaliämie auf (schwere Formen).

Symptomatik
Die Beschwerden bei Morbus Addison können entweder akut als Addison-Krise oder auch chronisch-schleichend in Erscheinung treten. Die Symptome der Addison-Krise sind: Bauchschmerzen, niedriger Blutdruck mit Blutdruckabfall im Sitzen und im Stehen, Muskel- und Gliederschmerzen, Fieber und Müdigkeit bis hin zu Bewusstseinsstörungen, Somnolenz und Koma.

Chronische Beschwerden bei unbehandeltem Morbus Addison sind: Schwäche, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute, insbesondere der Handfurchen und der Narben, sowie ein niedriger Blutdruck.

Ursachen des Morbus Addison
In der westlichen Welt liegt in 70% der Fälle eine autoimmune Form vor. In etwa 25% der Fälle ist die Ursache eine Tuberkulose. Selten sind Pilzinfektionen, AIDS, Sarkoidose, Amyloidose, Adrenoleukodystrophie, beidseitige Tumormetastasen, Hämorrhagien, Infarzierung oder ein adrenogenitales Syndrom (AGS).

Bei der sekundären Nebennierenrinden-Insuffizienz liegen die Ursachen im Bereich der Hypophyse (siehe Hypophyseninsuffizienz).

Diagnostik
Typisch für die primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz sind ein erniedrigter Serum-Cortisolspiegel und ein erhöhter ACTH-Spiegel. Bestimmung des Cortisolspiegels im Blut, bevorzugt morgens um 08:00 und 09:00 Uhr. Bei fraglichem Befund ACTH-Kurztest mit Gabe von Synacthen intravenös und Messung von Cortisol im Serum nach 30 Minuten. Der Wert sollte dann deutlich über 20 µg/dl liegen.

Allgemeine laborchemische Auffälligkeiten, die auf einen Morbus Addison hinweisen, sind: Eosinophilie, leichte Lymphozytose, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Azotämie sowie in der Blutgasanalyse eine metabolische Azidose. Wenn ein autoimmuner Morbus Addison nicht belegt werden kann, so ist eine weitgehende Abklärung der oben genannten Ursachen erforderlich.
Dazu gehört auch eine Computertomographie oder Kernspinuntersuchung der Nebennierenregion zum Ausschluss oder Nachweis eines bilateralen Tumors.

Therapie des Morbus Addison
Lebenslange Einnahme von Glucocorticoiden. Die Basissubstitution erfolgt mit Hydrocortison, und zwar meist morgens 15 mg und mittags 5 mg. Hydrocortison und Cortison haben auch mineralocorticoide Eigenschaften. Die Substitution der Mineralocorticoide erfolgt mit Fludrocortison 0,05-0,1 mg pro Tag. Bei Stresssituationen wie Fieber, Erbrechen, Durchfällen und Operationen, muss die Cortisondosis deutlich erhöht werden. Wenn die Einnahme als Tablette nicht gewährleistet ist, muss das Medikament intravenös oder intramuskulär verabreicht werden.

Cave: Abklärung und Therapie eines Morbus Addison sollten unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum erfolgen.

Autor: Professor Dr. med. W.A. Scherbaum
Direktor der Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
des Universitätsklinikums Düsseldorf
Für weitere Informationen: scherbaum@uni-duesseldorf.de

Quelle: www.morbus-addison.org