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Patientenfragen Andere Diabetesformen


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Wie ist ein Diabetes aufgrund von Hämochomatose einzuordnen?

Antwort von Prof. Werner A. Scherbaum, Deutsches Diabetes-Zentrum Düsseldorf, zuletzt aktualisiert im Januar 2005:

Ein Diabetes aufgrund von Hämochomatose wird weder dem Typ 1 noch dem Typ 2 Diabetes zugerechnet.

Er wird einer dritten Kategorie, den "anderen spezifischen Diabetes-Typen" zugeteilt, und hier zu den Diabetesformen, die bei "Erkrankungen des exokrinen Pankreas" (Bauchspeicheldrüse) auftreten.

Die Hämochromatose ist eine vererbbare Stoffwechselstörung, bei der die Aufnahme von Eisen in den Körper gesteigert ist und eine vermehrte Eisenablagerung im Gewebe erfolgt. Betroffen sind insbesondere Leber, Pankreas, und Haut. Der Diabetes tritt meist als erstes Krankheitszeichen auf.

Die frühzeitige Diagnosestellung ist sehr wichtig, um durch eine geeignete Therapie die Entstehung einer Leberzirrhose zu verhindern. Für die Diagnosestellung wegweisend ist ein hoher Insulinbedarf. Der Diabetes bei Hämochromatose ist vor allem durch einen Untergang von insulinproduzierenden Zellen, durch eine Hemmung der Insulinsekretion und eventuell eine zirrhosebedingte Insulinpersistenz bedingt. Zur Behandlung des Diabetes sind meist hohe Insulindosen erforderlich.

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Welche Diabetes-Sonderformen gibt es und wie kann man sie von einem "normalen Typ 1 oder Typ 2 Diabetes unterscheiden?

Antwort von Prof. Werner A. Scherbaum, Deutsches Diabetes-Zentrum an der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Deutsche Diabetes-Klinik, zuletzt aktualisiert im März 2005:

Etwa 95 % aller Diabetesfälle sind dem Typ 2 oder Typ 1 Diabetes zuzurechnen.
Zunächst muss der Gestationsdiabetes (Schwangerschaftsdiabetes) davon abgetrennt werden. Diese Diabetesform tritt in der Schwangerschaft erstmals auf und verschwindet in der Regel nach der Geburt des Kindes. Bei diesen Frauen besteht jedoch ein hohes Risiko für die definitive Entwicklung eines Typ 2 oder auch Typ 1 Diabetes in den darauffolgenden Jahren.

Weitere Sonderformen des Diabetes mellitus beinhalten eine große Liste von Krankheiten einschließlich genetischer Defekte der insulinproduzierenden Zellen, Erkrankungen der gesamten Bauchspeicheldrüse, endokriner (Hormon-) Erkrankungen oder von Medikamenten-Nebenwirkungen. Hier seien zwei wichtige Beispiele genannt: Dem früher als MODY (Maturity onset diabetes of the young) bezeichneten Diabetes liegen genetische Störungen zugrunde, die isoliert mit einem Diabetes mellitus (aber keiner weiteren Erkrankung) verbunden sind und die familiär vererbt werden.

Falls eine solche Diabetesform in Erwägung gezogen wird, so können wir dazu am Deutschen Diabetes-Forschungsinstitut auf Grund einer Genanalyse die genaue Diagnose stellen. Ein weiteres Beispiel für sonstige Diabetesformen ist das sogenannte Cushing-Syndrom, bei dem das Hormon Cortison entweder vermehrt gebildet wird oder auf Grund verschiedener Krankheiten therapeutisch verabreicht wird. Dies führt häufig zum Auftreten eines Diabetes mellitus, der nicht leicht zu behandeln ist, jedoch meist nach Absetzen des Hormons wieder verschwindet. Allerdings kann auch bereits ein Diabetes vorliegen; die Blutzuckereinstellung wird dann durch eine solche Cortisontherapie meist verschlechtert, so dass medikamentös nachgesteuert werden muss.

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Mitochondrialer DiabetesWas ist der "Mitochondriale Diabetes"?

Antwort: Der mitochondriale Diabetes kommt vor beim MELAS-Syndrom (Myopathy, Encephalopathy, Lactat Acidosis, Seizures), einem schweren neurologischen Krankheitsbild. Dieses Syndrom ist durch eine genetische Mutation verursacht. Die Mutation findet sich bei 1-2% der Typ-2- und bei bis zu 5% der Typ-1-Diabetiker.

Der Verlauf des Diabetes kann hochgradig sein und mit einem Verlust der Betazellen einhergehen, was typischerweise zur Verwechslung mit einem Diabetes mellitus Typ-1 führt. Der Verlauf kann auch der eines Typ-2-Diabetes sein. Bekannt wird der Diabetes meist im frühen bis mittleren Erwachsenenalter; das Durchsetzungsvermögen des Gens (Penetranz) liegt bei 70%. Die Vererbung erfolgt mütterlicherseits mit den Mitochondrien (Zellorganellen, die dem Zellstoffwechsel und der Zellatmung dienen). Nachweisbar ist diese Art des Diabetes durch besondere Nachweismethoden der mitochondrialen DNS (Abkürzung für Desoxyribonukleinsäure: Molekül, das in Lebewesen die Erbinformation trägt).

Auch beim mitochondrialen Diabetes sind diabetische Komplikationen und Folgekrankheiten anzutreffen, so dass die Behandlung entsprechend ausgerichtet werden muss. Verschiedene Therapieschemata wurden bisher nicht verglichen. Es ist nicht bekannt, ob bestimmte Therapieformen Vorteile mit sich bringen.

Dr. med. M. Stapperfend, Prof. Dr. med. W. A. Scherbaum

nach Quelle: A.F.H. Pfeiffer in Diabetologie kompakt, Helmut Schatz, Grundlagen und Praxis, Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin Wien 2001

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